синдром постфлебитический

Постфлебитический синдром — сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота — 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен. Классификация (Савельев ВС, 1983)

— Форма: склеротическая, варикозная

— Стадии: I, II, III

— Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены

— Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция

— Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация. Этиология и патогенез. Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции. Клиническая картина

— Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности

— Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени

— Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы. Диагностика

— Функциональная проба Дельбе-Пертеса

— В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин

— Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких

— Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы

— Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография

— Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251. Дифференциальный диагноз

— Ангиодисплазии

— Лимфедема

— Ожирение. Консервативная терапия

— I стадия — необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.

— II стадия

— Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах — изменение степени отёчности конечности

— Лекарственная терапия

— Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин)

— Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)

— Фибринолитические средства.

— III стадия:

— Лекарственная терапия — см. стадию II

— Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)

— Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы

— Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно. Оперативное лечение

— Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)

— Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)

— Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма]. Синонимы

— Посттромботическая болезнь

— Посттромбофлебитиче-ский синдром

— Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 187.0 Постфлебитический синдром СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота — 1:15 000 новорождённых. Клинические проявления

— Общие

— Отставание в психическом и физическом развитии

— Крипторхизм

— Гипопигментация кожных покровов

— Вязкий секрет слюнных желез

— Лабильность температуры тела

— Неврологические

— Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)

— Гипорефлексия

— Нарушения сна

— Нарушения артикуляции

— Высокий порог болевой чувствительности

— Офтальмологические

— Косоглазие

— Миопия

— Скелетные

— Сколиоз

— Кифоз

— Остеопения

— Эндокринологические

— Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза

— Аменорея

— Ожирение

— Полифагия. Синдром Энжелмана (#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления

— Общие

— Отставание в психическом и физическом развитии

— Микробрахицефалия

— Крупная нижняя челюсть

— Макростомия

— Гипопигментация кожных покровов

— Неврологические

— Атаксия

— Мышечная гипотония

— Судороги

— Гиперрефлексия

— Пароксизмальный смех. МКБ. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью МШ

— 176270 Синдром Прадер-Вими

— 105830 Синдром Энжелмана Примечание. В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E). Литература. Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994