синдром полигландулярный аутоиммунный

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

— Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем

— Около 1/3 больных страдают алопецйей

— У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез

— Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм

— В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

— Тип II (синдром Шмидта,

— 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

— Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы

— Эндокринные — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет

— Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит

— Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления

— Гематологические — пернициозная анемия, ЖДА

— Неврологические — тетания, судороги. Лечение. Коррекция составляющих заболеваний. Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность