СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ

мед.

Постфлебитический синдром — сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота — 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен.

✎ Классификация: (Савельев ВС, 1983)

● Форма: склеротическая, варикозная

● Стадии: I, II, III

● Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены

● Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция

● Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

✎ Этиология и патогенез. Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.

.

❐ Клиническая картина

● Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности

● Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени

● Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.

.

❐ Диагностика

● Функциональная проба Дельбе-Пертеса

● В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин

● Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких

● Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы

● Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография

● Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251.

✎ Дифференциальный диагноз

● Ангиодисплазии

● Лимфедема

● Ожирение.

Консервативная терапия

● I стадия — необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.

● II стадия

● Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах — изменение степени отёчности конечности

● Лекарственная терапия

● Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин)

● Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)

● Фибринолитические средства.

● III стадия:

● Лекарственная терапия — см. стадию II

● Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)

● Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы

● Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно.

Оперативное лечение

● Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)

● Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)

● Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма].

.

❐ Синонимы

● Посттромботическая болезнь

● Посттромбофлебитиче-ский синдром

● Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 187.0 Постфлебитический синдром

СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА

Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота — 1:15 000 новорождённых.

✎ Клинические проявления

● Общие

● Отставание в психическом и

физическом развитии

● Крипторхизм

● Гипопигментация кожных покровов

● Вязкий секрет слюнных желез

● Лабильность температуры тела

● Неврологические

● Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)

● Гипорефлексия

● Нарушения сна

● Нарушения артикуляции

● Высокий порог болевой чувствительности

● Офтальмологические

● Косоглазие

● Миопия

● Скелетные

● Сколиоз

● Кифоз

● Остеопения

● Эндокринологические

● Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза

● Аменорея

● Ожирение

● Полифагия.

Синдром Энжелмана (#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления

● Общие

● Отставание в психическом и физическом развитии

● Микробрахицефалия

● Крупная нижняя челюсть

● Макростомия

● Гипопигментация кожных покровов

● Неврологические

● Атаксия

● Мышечная гипотония

● Судороги

● Гиперрефлексия

● Пароксизмальный смех.

✎ МКБ: Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

✎ МШ:

● 176270 Синдром Прадер-Вими

● 105830 Синдром Энжелмана

✎ Примечание: В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E).

✎ Литература: Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994