СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ

мед.

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

● Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем

● Около 1/3 больных страдают алопецйей

● У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез

● Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм

● В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

● Тип II (синдром Шмидта,

● 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с

развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

● Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы

● Эндокринные — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет

● Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит

● Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления

● Гематологические — пернициозная анемия, ЖДА

● Неврологические — тетания, судороги.

✎ Лечение: Коррекция составляющих заболеваний.

✎ Сокращения: АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность