синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине — протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология

— Инфекции

— Постстрептококковый гломерулонефрит

— Инфекционный эндокардит

— Сепсис

— Системные заболевания

— СКВ

— Болезнь Шёшайна-Гёноха

— Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера

— Эссенциальная криоглобулинемия

— Злокачественные опухоли (редко)

— Первичные заболевания почек

— Гломерулонефрит с полулу-ниями

— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

— Болезнь Бержё

— Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко). Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами

— Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)

— Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны

— С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера

— Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)

— Постинфекционные

— Диффузные болезни соединительной ткани

— Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)

— Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)

— Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите

— Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера. Патоморфология

— Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин

— В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков

— Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления

— В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры

— В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается

— При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ. Клиническая картина

— Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности

— Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе

— Олигурия

— Протеину-рия, гематурия

— Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки

— Кровохарканье при синдроме Гудпасчера. Методы исследования

— Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови

— Общий анализ мочи

— Макрогематурия (не всегда)

— В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры

— В анализах крови анемия, лейкоцитоз

— Серологические исследования

— Увеличение титра AT к стрептококкам

— ЦИК

— Криоглобулинемия

— Гипокомплементемия

— AT к базальной мембране клубочков

— Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела

— УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение

— Биопсия почек. Лечение:

— Диета № 7а

— Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент

— Глюкокортикоиды

— На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед

— Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.

— Цитостатики

— Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день

— Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.

— Антиагреганты (курантил, аспирин).

— Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.

— Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)

— Ограничение поваренной соли до 5 г/сут

— Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них

— Антагонисты кальция — в сочетании с диуретиками или без них

— Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)

— При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров

— Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)

— При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ

— Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).

— В терминальных стадиях заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок. Течение и прогноз

— При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек

— У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет

— У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный. Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром