СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ

мед.

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине — протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология

● Инфекции

● Постстрептококковый гломерулонефрит

● Инфекционный эндокардит

● Сепсис

● Системные заболевания

● СКВ

● Болезнь Шёшайна-Гёноха

● Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера

● Эссенциальная криоглобулинемия

● Злокачественные опухоли (редко)

● Первичные заболевания почек

● Гломерулонефрит с полулу-ниями

● Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

● Болезнь Бержё

● Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко).

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами

● Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)

● Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны

● С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера

● Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)

● Постинфекционные

● Диффузные болезни соединительной ткани

● Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)

● Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)

● Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите

● Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера.

.

❐ Патоморфология

● Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин

● В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков

● Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления

● В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры

● В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается

● При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.

.

❐ Клиническая картина

● Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности

● Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе

● Олигурия

● Протеину-рия, гематурия

● Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки

● Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

.

❐ Методы исследования

● Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови

● Общий анализ мочи

● Макрогематурия (не всегда)

● В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры

● В анализах крови анемия, лейкоцитоз

● Серологические исследования

● Увеличение титра AT к стрептококкам

● ЦИК

● Криоглобулинемия

● Гипокомплементемия

● AT к базальной мембране клубочков

● Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела

● УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем их уменьшение

● Биопсия почек.

.

❐ Лечение:

● Диета № 7а

● Иммунодепрессивная терапия — обязательный компонент

● Глюкокортикоиды

● На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед

● Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.

● Цитостатики

● Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день

● Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.

● Антиагреганты (курантил, аспирин).

● Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.

● Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)

● Ограничение поваренной соли до 5 г/сут

● Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них

● Антагонисты кальция — в сочетании с диуретиками или без них

● Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)

● При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров

● Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)

● При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ

● Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).

● В терминальных стадиях заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок.

.

❐ Течение и прогноз

● При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек

● У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет

● У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

✎ Синоним: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром