синдром нельсона

Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга. Патогенез

— Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш

— Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек

— Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии

— Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности

— Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)

— (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты. Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.). Диагностика

— Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме

— Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз). Лечение

— Медикаментозное

— Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды

— Ципрогентадин

— Бромокриптин

— Натрия ва-проат (ацедипрол)

— Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)

— Лучевая терапия. МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона