СИНДРОМ НЕЛЬСОНА

мед.

Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

.

❐ Патогенез

● Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш

● Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек

● Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии

● Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности

● Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)

● (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

✎ Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

.

❐ Диагностика

● Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме

● Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

.

❐ Лечение:

● Медикаментозное

● Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды

● Ципрогентадин

● Бромокриптин

● Натрия ва-проат (ацедипрол)

● Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)

● Лучевая терапия.

✎ МКБ: Е24.1 Синдром Нельсона