синдром миелодиспластический

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет. Факторы риска

— Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения

— Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики). Морфологическая классификация

— Рефрактерная анемия -<5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови

— Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — <5% бластов в костном мозге, >15% кольцевых сидеробластов, <1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия

— Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови

— Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра

— Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1х109/л

— Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии

— Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов

— Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом Клиническая картина

— Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела

— Анемия - бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции

— Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек

— Спленомегалия, гепатомегалия (редко)

— Кожные инфильтраты

— Инфекционные осложнения вследствие лейкопении. Лабораторные исследования

— Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения

— Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%

— Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях

— Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников

— Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии. Специальные исследования

— Цитогенетические

— Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии

— Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии

— Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры

— Рентгенография органов грудной клетки

— УЗИ — увеличение печени и селезёнки

— Гепатосцинтиграфия. Дифференциальный диагноз

— Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)

— Злокачественные лимфомы

— Костномозговые метастазы солидных опухолей

— Апластическая анемия

— Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)

— Нарушение обмена (например, белкового)

— Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)

— Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)

— Гликогенозы

— Гипер-спленизм

— Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)

— ВИЧ-инфекция. Лечение: Режим

— Амбулаторный

— Показания к стационарному лечению

— Тяжёлое состояние больного, истощение

— Геморрагический Синдром

— Присоединение инфекционных осложнений

— Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая

— Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты

— Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])

— Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)

— Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)

— Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)

— Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет. Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС. Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию). Прогноз

— Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет

— Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год

— Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции. Синонимы

— Миелопоэтический синдром

— Гемопоэтическая дисплазия

— Прелейкоз См. также Лейкоз Сокращение. МДС — Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы