СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ

мед.

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.

.

❐ Факторы риска

● Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения

● Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).

Морфологическая классификация

● Рефрактерная анемия -<5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови

● Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — <5% бластов в костном мозге, >15% кольцевых сидеробластов, <1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия

● Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови

● Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра

● Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1х109/л

● Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии

● Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов

● Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом

.

❐ Клиническая картина

● Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела

● Анемия

- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции

● Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек

● Спленомегалия, гепатомегалия (редко)

● Кожные инфильтраты

● Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

.

❐ Лабораторные исследования

● Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения

● Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%

● Прямой антиглобулиновый тест

Кумбса положителен в некоторых случаях

● Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников

● Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

.

❐ Специальные исследования

● Цитогенетические

● Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии

● Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии

● Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры

● Рентгенография органов грудной клетки

● УЗИ — увеличение печени и селезёнки

● Гепатосцинтиграфия.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)

● Злокачественные лимфомы

● Костномозговые метастазы солидных опухолей

● Апластическая анемия

● Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)

● Нарушение обмена (например, белкового)

● Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)

● Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)

● Гликогенозы

● Гипер-спленизм

● Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)

● ВИЧ-инфекция.

.

❐ Лечение:

✎ Режим:

● Амбулаторный

● Показания к стационарному лечению

● Тяжёлое состояние больного, истощение

● Геморрагический Синдром

● Присоединение инфекционных осложнений

● Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая

● Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты

● Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])

● Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)

● Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)

● Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)

● Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

✎ Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

✎ Прогноз

● Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет

● Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год

● Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

.

❐ Синонимы

● Миелопоэтический синдром

● Гемопоэтическая дисплазия

● Прелейкоз См. также Лейкоз

✎ Сокращения: МДС — Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы