протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20-60 лет. Этиология и патогенез

— Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего

— Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов. Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640). Клиническая картина

— Одышка

— Непродуктивный кашель

— Снижение массы тела

— Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus

— Аускультация — нежная крепитация на вдохе

— Цианоз

— Поражения других органов нетипичны. Диагностика

— Снижение концентрации IgA в сыворотке

— Исследование функций лёгких

— Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)

— Гипоксемия

— Рентгенография органов грудной клетки

— Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)

— Лимфатические узлы и плевра не поражены

— Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов). Лечение

— Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3-5 сут

— Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

— Лечение вторичной инфекции. Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность. См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)