ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ

мед.

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20-60 лет. Этиология и патогенез

● Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего

● Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

✎ Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).

.

❐ Клиническая картина

● Одышка

● Непродуктивный кашель

● Снижение массы тела

● Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus

● Аускультация — нежная крепитация на вдохе

● Цианоз

● Поражения других органов нетипичны.

.

❐ Диагностика

● Снижение концентрации IgA в сыворотке

● Исследование функций лёгких

● Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)

● Гипоксемия

● Рентгенография органов грудной клетки

● Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)

● Лимфатические узлы и плевра не поражены

● Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

.

❐ Лечение:

● Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3-5 сут

● Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

● Лечение вторичной инфекции.

✎ Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

✎ См. также: Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)