СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ

мед.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто — СКВ). Частота — 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский.

.

❐ Клиническая картина

● Рецидивирующий тромбоз

● Тромбофлебит глубоких вен голени

● Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов

● Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения

● Поперечный миелит (редко)

● Судорожный синдром

● Хорея

● Мигрень

● Сетчатое livedo — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов

● Лёгочная гипертёнзия

● Синдром Бадда-Кш-ри

● ИМ

● Синдром Рейт.

● Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты

● Рецидивирующие спонтанные аборты

● Внутриутробная гибель плода

● Эклампсия.

● Гематологические нарушения

● Гемолитическая анемия

● Тромбоцитопения.

● Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).

● Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).

.

❐ Лабораторные исследования

● Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину

● Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)

● Ложноположительная реакция фон Вассермана

● Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)

● Криоглобулинемия (редко)

● Обнаружение РФ (редко)

● Тромбоцитопения (50% случаев)

● Удлинение времени свёртывания крови.

.

❐ Специальные исследования

● Рентгенологическое исследование

● Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза

● При исследовании суставов патологии не выявляют

● Эхокардиогра-фия — утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)

● Рецидивирующие спонтанные аборты

● Венозный тромбоз

● Артериальный тромбоз

● Язвы на коже голеней

● Сетчатое livedo

● Гемолитическая анемия

● Тромбоцитопения

● AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину

● Определённый АФС: 2 или более клинических критериев

● AT к кардиолипину >5 S

● Вероятный АФС: один клинический критерий

● AT к кардиолипину >5 S

● Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют

● AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий

● AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.

Тактика ведения

● Патогенетическое лечение основного заболевания

● Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения

● В качестве базисной терапии — антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут

● Плазмаферез

● Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна

● Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут

● Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.

✎ Сокращения: АФС — антифосфолипидный синдром МКБ. D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S — коэффициент седиментации