синдром антифосфолипидный

Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто — СКВ). Частота — 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Клиническая картина

— Рецидивирующий тромбоз

— Тромбофлебит глубоких вен голени

— Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов

— Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения

— Поперечный миелит (редко)

— Судорожный синдром

— Хорея

— Мигрень

— Сетчатое livedo — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов

— Лёгочная гипертёнзия

— Синдром Бадда-Кш-ри

— ИМ

— Синдром Рейт.

— Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты

— Рецидивирующие спонтанные аборты

— Внутриутробная гибель плода

— Эклампсия.

— Гематологические нарушения

— Гемолитическая анемия

— Тромбоцитопения.

— Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).

— Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии). Лабораторные исследования

— Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину

— Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)

— Ложноположительная реакция фон Вассермана

— Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)

— Криоглобулинемия (редко)

— Обнаружение РФ (редко)

— Тромбоцитопения (50% случаев)

— Удлинение времени свёртывания крови. Специальные исследования

— Рентгенологическое исследование

— Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза

— При исследовании суставов патологии не выявляют

— Эхокардиогра-фия — утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)

— Рецидивирующие спонтанные аборты

— Венозный тромбоз

— Артериальный тромбоз

— Язвы на коже голеней

— Сетчатое livedo

— Гемолитическая анемия

— Тромбоцитопения

— AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину

— Определённый АФС: 2 или более клинических критериев

— AT к кардиолипину >5 S

— Вероятный АФС: один клинический критерий

— AT к кардиолипину >5 S

— Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют

— AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий

— AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S. Тактика ведения

— Патогенетическое лечение основного заболевания

— Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения

— В качестве базисной терапии — антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут

— Плазмаферез

— Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна

— Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут

— Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут. Сокращение. АФС — антифосфолипидный синдром МКБ. D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S — коэффициент седиментации