РАБДОМИОСАРКОМА

мед.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

✎ Частота: Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.

✎ Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).

.

❐ Клиническая картина

● Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз

● Опухоли растут быстро, без болей и

нарушения функций

● Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.

✎ Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия

● При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%

● При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

.

❐ Синонимы

● Рабдосаркома

● Рабдомиобластома

● Злокачественная рабдомиома

✎ МШ:

● Опухоль рабдоидная (601607)

● Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ

● Рабдомиосаркома (268210)