рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]). Клиническая картина

— Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз

— Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций

— Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей. Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия

— При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%

— При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%. Синонимы

— Рабдосаркома

— Рабдомиобластома

— Злокачественная рабдомиома МШ

— Опухоль рабдоидная (601607)

— Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ

— Рабдомиосаркома (268210)