РАБДОМИОЛИЗ

мед.

Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты

● Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,

● 268200, р)

● Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,

● 600528, р)

● Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).

.

❐ Преобладающий возраст

● Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц

● В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения

● Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология

● Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)

● Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)

● Миопатии

● Полимиозит, дерматомиозит

● Злокачественная гипертермия

● Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)

● Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)

● Травма

● Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности

● Ожоги

● Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы

● Эпилептический статус

● Инфекционные заболевания

● Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)

● Бактерии

● Токсические повреждения мышц

● Алкоголь

● Яд змей (при укусах)

● Монооксид углерода (угарный газ)

● Кокаин, героин, амфетамин

● Передозировка ЛС

● Теофиллин

● Изониазид

● Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)

● Сахарный диабет.

.

❐ Патоморфология

● Некроз мышц

● Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.

✎ Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)

● Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.

.

❐ Дифференциальная диагностика

● Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек

● Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.

.

❐ Лабораторные исследования

● Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)

● Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц

● Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза

● Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке

● Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию

● Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии

● Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования

● Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц

● Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)

● При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство

● При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ

● Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия

Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.

✎ Диета: -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.

✎ Лекарственная терапия:

● При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)

● Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в

● Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев

● При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.

.

❐ Наблюдение

● Болезнь может начаться спонтанно

● Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика

● Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц

● Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.

✎ Прогноз

● Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности

● Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.

✎ Синоним: Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия

✎ МШ:

● 232600 болезнь МакАрдла

● 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II

● 255120 Гипогликемия гипокетотическая

● 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий