МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ

мед.

Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

✎ Частота: 0,29 случаев на 100 000 населения. Факторы риска

● Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа

● Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями

● Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).

.

❐ Клиническая картина

● Кожные проявления

● Экземопо добная сыпь

● Бляшки

● Зуд

● Эксфолиативная эритродермия

● Язвы

● Лимфаденопатия

● Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)

● Биохимический анализ крови. Специальные исследования

● Биопсия кожи

● Биопсия печени и лимфатических узлов

● Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа

● Определение иммунофенотипа и генотипа

● Рентгенография органов грудной клетки

● КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз

● Парапсориаз

● Псориаз

● Экзема

● Рак кожи

● Метастазы опухолей внутренних органов в кожу

● Атопический дерматит.

✎ Лечение: ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

● На ранних стадиях и при лёгком течении

● Мехлоретамин (эмбихин) — 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий

● PUVA-терапия

● Кармустин местно.

● При более тяжёлом течении

● Лучевая терапия ускоренными электронами

● Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией

● Метотрексат

● Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).

● На поздних стадиях и при тяжёлом течении

● Системная

химиотерапия

● Интерлейкин-2.

✎ Меры предосторожности

● Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов

● При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции

● После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.

✎ Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года.

.

❐ Синонимы

● Алиберй болезнь

● Алибера-Базена микоз

● Гранулёма

грибовидная

● Гранулёма фунгоидная

✎ См. также: рис. 3-16

.

✎ МКБ: ..............................................................

● С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

● М970

Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы