МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ

мед.

Миелома множественная — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология

● Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации

● Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)

● Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом

● Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

✎ Классификация: основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных

● Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG <5 r%, IgA <3 г%

● Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г%

● Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb <8,5 г%, IgG >7 r%, IgA >5 г%.

✎ Клиническая картина. С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений.

● Патогномоничный признак — появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-)

● М-белки — молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)

● М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.

● Синдромы

● Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты

● Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями

● Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани

● Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией

● Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов

● Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка.

Лабораторная диагностика

● Обнаружение М-белка (>3,5 г%) в сыворотке и моче

● Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия

● Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей

● Миелофтизная анемия

● Увеличение количества тромбоцитов

● Ускоренное СОЭ

● Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования

● Рентгенография костей

● Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей

● В костях черепа часто обнаруживают

● штампованные

● литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления

● Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко

● Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга

● Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей

● МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения

обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Костные метастазы различных злокачественных опухолей

● Болезнь тяжёлых цепей

● Макроглобулине-мия Вальденстрёма.

.

❐ Лечение:

● При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес.

● Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).

● Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).

● Мелфалан — по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

● Преднизолон — по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.

● Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

● Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни.

● Интерферон — для поддерживающей терапии.

● При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия

● Облучение локальных костных поражений

● Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии

● Ортопедическое пособие.

Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.

✎ Прогноз

● Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики

● Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало

● Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года

● У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.

✎ Сопутствующая патология

● Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени

● Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

.

❐ Синонимы

● Миеломная болезнь

● Плазмоцитома

● Колера болезнь

● Миеломатоз

● Ретикулоплазмоцитоз

● Рустицкого болезнь

● Рустицкого-Колера болезнь

✎ См. также: Лейкоз

✎ Сокращения: РФП — радиофармакологический препарат

✎ МКБ: С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

✎ Литература: Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995