микоз грибовидный

Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов. Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения. Факторы риска

— Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа

— Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями

— Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32). Клиническая картина

— Кожные проявления

— Экземопо добная сыпь

— Бляшки

— Зуд

— Эксфолиативная эритродермия

— Язвы

— Лимфаденопатия

— Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях). Лабораторные исследования

— Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)

— Биохимический анализ крови. Специальные исследования

— Биопсия кожи

— Биопсия печени и лимфатических узлов

— Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа

— Определение иммунофенотипа и генотипа

— Рентгенография органов грудной клетки

— КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз

— Парапсориаз

— Псориаз

— Экзема

— Рак кожи

— Метастазы опухолей внутренних органов в кожу

— Атопический дерматит. Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.

— На ранних стадиях и при лёгком течении

— Мехлоретамин (эмбихин) — 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий

— PUVA-терапия

— Кармустин местно.

— При более тяжёлом течении

— Лучевая терапия ускоренными электронами

— Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией

— Метотрексат

— Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).

— На поздних стадиях и при тяжёлом течении

— Системная химиотерапия

— Интерлейкин-2. Меры предосторожности

— Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов

— При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции

— После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия. Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года. Синонимы

— Алиберй болезнь

— Алибера-Базена микоз

— Гранулёма грибовидная

— Гранулёма фунгоидная См. также рис. 3-16 МКБ

— С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

— М970 Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы