МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА

мед.

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль.

Частота

● 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно

● Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)

● Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет.

.

❐ Факторы риска

● Невус сосудистой оболочки

● Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки

● Невус Оты. Патоморфология

● Веретеноклеточные меланомы

● Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов

● Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).

.

❐ Клиническая картина

● Стадии развития

● Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)

● Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит

● Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры

● Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).

● Косвенные признаки

● Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли

● Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли

● Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли

● Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания

● Гемофтальм

● Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли

● Помутнение хрусталика

● Эндофтальмит и панофтальмит.

.

❐ Специальные методы исследования

● Биомикроскопия

● Офтальмоскопия

● Диафаноскопия

● Тонометрия

● Окулоэхография

● Рентгенография

● Радиоизотопная диагностика

● Флюоресцентная ангиография.

.

❐ Дифференциальная диагностика

● Невус сосудистой оболочки глаза

● Меланоцитома диска зрительного нерва

● Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки

● Остеома сосудистой оболочки

● Гемангиома сосудистой оболочки

● Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки

● Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.

.

❐ Лечение:

● Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до

3,5 мм

● Лазеркоагуляция

● Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией

● Диатермокоагуляция

● Локальная эксцизия

● Противопоказания к органосохраняюще-му лечению

● Бугристый характер опухоли

● Отсутствие чётких границ

● Появление кровоизлияний на поверхности опухоли

● Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё

● Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению

● Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.

.

❐ Течение и прогноз

● Летальность — 50-60%

● Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес

● Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%

● После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза

.

✎ МКБ: ..............................................................

● D03.8 Меланома in situ других локализаций

● D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации