меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль. Частота

— 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно

— Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)

— Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет. Факторы риска

— Невус сосудистой оболочки

— Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки

— Невус Оты. Патоморфология

— Веретеноклеточные меланомы

— Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов

— Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов). Клиническая картина

— Стадии развития

— Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)

— Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит

— Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры

— Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).

— Косвенные признаки

— Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли

— Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли

— Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли

— Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания

— Гемофтальм

— Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли

— Помутнение хрусталика

— Эндофтальмит и панофтальмит. Специальные методы исследования

— Биомикроскопия

— Офтальмоскопия

— Диафаноскопия

— Тонометрия

— Окулоэхография

— Рентгенография

— Радиоизотопная диагностика

— Флюоресцентная ангиография. Дифференциальная диагностика

— Невус сосудистой оболочки глаза

— Меланоцитома диска зрительного нерва

— Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки

— Остеома сосудистой оболочки

— Гемангиома сосудистой оболочки

— Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки

— Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки. Лечение

— Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до 3,5 мм

— Лазеркоагуляция

— Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией

— Диатермокоагуляция

— Локальная эксцизия

— Противопоказания к органосохраняюще-му лечению

— Бугристый характер опухоли

— Отсутствие чётких границ

— Появление кровоизлияний на поверхности опухоли

— Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё

— Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению

— Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли. Течение и прогноз

— Летальность — 50-60%

— Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес

— Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%

— После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза МКБ

— D03.8 Меланома in situ других локализаций

— D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации