ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

мед.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:

● Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).

● Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).

● Осложнение ИМ.

Частота

● 9-30% всех ВПС

● Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых детей

● Как осложнение ИМ — 1-3% случаев. Этиология

● Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)

● Приобретённый характер — следствие ИМ.

✎ Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.

Варианты ДМЖП

● В зависимости от анатомического расположения ДМЖП

выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.

● Перимембранозные дефекты — дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.

● Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.

● Мышечные дефекты — дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки.

● В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты.

● Малые дефекты — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты

имеют размер менее 1 см.

● Большие дефекты — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.

✎ Гемодинамика

● В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.

● При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.

● При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.

Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже)

● Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.

● Осмотр

● Физическое развитие не страдает

● Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак

● Умеренно усиленный верхушечный толчок

● Систолическое дрожание вдоль левого края грудины

● Аускультация

● Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях

● II тон заглушается систолическим шумом.

● Диагностика

● ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

● Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена

● Лёгочной рисунок не усилен.

● Эхокардиография. Визуализация дефекта.

● Катетеризация сердца

● Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии

● Давление в правых отделах слегка повышено

● Лёгочное сопротивление нормальное

● При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.

Большие дефекты

● Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения

● Одышка в покое или при физической нагрузке

● Утомляемость.

● Осмотр

● Отставание в физическом развитии

● Сердечный горб

● Сердечный толчок усилен, разлитой

● Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины

● Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких

● Увеличенная печень

● Аускультация

● I тон усилен на верхушке

● II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён

● Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться

● Диастолический шум на верхушке.

● Диагностика

● ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

● лёгочный рисунок усилен

● сердце значительно увеличено

● дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору

● Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии

● Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии

● Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию.

.

❐ Дифференциальная диагностика

● Открытый общий АВ канал

● Общий артериальный ствол

● Дефект аортолёгочной перегородки

● Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

● Изолированный стеноз лёгочной артерии

● Врождённая митральная недостаточность

● Стеноз аорты.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Наблюдение в поликлинических условиях

● Ограничение физической нагрузки

● При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов

● Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).

✎ Хирургическое лечение

● Тактика

● При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано

● Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат

● Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии

● Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного

● Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.

● Абсолютные показания

● Неэффективность консервативной терапии

● Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.

● Относительные показания

● Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса

● Частые респираторные заболевания

● Отставание в физическом развитии

● Желание проведения операции больным или его родителями.

.

❐ Осложнения

● Сердечная недостаточность

● Инфекционный эндокардит

● Внезапная смерть

● Лёгочная гипертёнзия

● Послеоперационные осложнения

● Полная блокада сердца

● Реканализация ДМЖП

● Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз

● Врождённый ДМЖП

● В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту

● При небольших дефектах течение благоприятное

● При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит.

● Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных.

● Послеоперационная летальность

● При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50%

● Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — менее 10%. Сопутствующая патология

● Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)

● Тетрада Фалло

● Синдром Дауна

● Транспозиция крупных артерий

● Атрезия трёхстворчатого клапана

● Открытый артериальный проток

● Лёгочный стеноз

● Стенокардия во взрослом возрасте.

✎ См. также: Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,

Эндокардит инфекционный

✎ Сокращения:

● ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

● НК — недостаточность кровообращения

✎ МКБ: Q21 Дефект межжелудочковой перегородки

✎ Литература: 336: 204-206