дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:

— Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).

— Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).

— Осложнение ИМ. Частота

— 9-30% всех ВПС

— Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых детей

— Как осложнение ИМ — 1-3% случаев. Этиология

— Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)

— Приобретённый характер — следствие ИМ. Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании. Варианты ДМЖП

— В зависимости от анатомического расположения ДМЖП выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.

— Перимембранозные дефекты — дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.

— Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.

— Мышечные дефекты — дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки.

— В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты.

— Малые дефекты — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют размер менее 1 см.

— Большие дефекты — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Гемодинамика

— В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.

— При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.

— При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка. Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже)

— Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.

— Осмотр

— Физическое развитие не страдает

— Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак

— Умеренно усиленный верхушечный толчок

— Систолическое дрожание вдоль левого края грудины

— Аускультация

— Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях

— II тон заглушается систолическим шумом.

— Диагностика

— ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

— Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена

— Лёгочной рисунок не усилен.

— Эхокардиография. Визуализация дефекта.

— Катетеризация сердца

— Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии

— Давление в правых отделах слегка повышено

— Лёгочное сопротивление нормальное

— При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект. Большие дефекты

— Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения

— Одышка в покое или при физической нагрузке

— Утомляемость.

— Осмотр

— Отставание в физическом развитии

— Сердечный горб

— Сердечный толчок усилен, разлитой

— Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины

— Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких

— Увеличенная печень

— Аускультация

— I тон усилен на верхушке

— II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён

— Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться

— Диастолический шум на верхушке.

— Диагностика

— ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

— лёгочный рисунок усилен

— сердце значительно увеличено

— дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору

— Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии

— Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии

— Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию. Дифференциальная диагностика

— Открытый общий АВ канал

— Общий артериальный ствол

— Дефект аортолёгочной перегородки

— Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

— Изолированный стеноз лёгочной артерии

— Врождённая митральная недостаточность

— Стеноз аорты. Лечение: Тактика ведения

— Наблюдение в поликлинических условиях

— Ограничение физической нагрузки

— При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов

— Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение

— Тактика

— При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано

— Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат

— Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии

— Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного

— Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.

— Абсолютные показания

— Неэффективность консервативной терапии

— Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.

— Относительные показания

— Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса

— Частые респираторные заболевания

— Отставание в физическом развитии

— Желание проведения операции больным или его родителями. Осложнения

— Сердечная недостаточность

— Инфекционный эндокардит

— Внезапная смерть

— Лёгочная гипертёнзия

— Послеоперационные осложнения

— Полная блокада сердца

— Реканализация ДМЖП

— Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз

— Врождённый ДМЖП

— В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту

— При небольших дефектах течение благоприятное

— При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит.

— Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных.

— Послеоперационная летальность

— При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50%

— Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП - менее 10%. Сопутствующая патология

— Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)

— Тетрада Фалло

— Синдром Дауна

— Транспозиция крупных артерий

— Атрезия трёхстворчатого клапана

— Открытый артериальный проток

— Лёгочный стеноз

— Стенокардия во взрослом возрасте. См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

— ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

— НК — недостаточность кровообращения МКБ. Q21 Дефект межжелудочковой перегородки Литература. 336: 204-206