ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

мед.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.

Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.

Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

● Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.

● Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).

● Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.

✎ Гемодинамика. Основной признак — сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.

✎ Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

● Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.

● Осмотр

● Бледность кожных покровов

● Усиленный сердечный толчок

● Аускультация

● Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины

● Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией

● Мезодиастолический шум справа от грудины.

.

❐ Диагностика

● ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.

● Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.

● Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.

● Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз

● Изолированный стеноз лёгочной артерии

● Триада Фамо

● Открытый артериальный проток

● Дефект межжелудочковой перегородки

● Болезнь Эбштейна

● Аномальный дренаж лёгочных вен

● Функциональный шум.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.

Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости — коррекция сердечной недостаточности.

✎ Хирургическое лечение

● Показания:

● Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)

● дефекты первичной перегородки

● обширные дефекты вторичной перегородки

● сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен

● Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4-5 лет

● Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

✎ Осложнения

● Сердечная недостаточность

● Аритмии

● Инфекционный эндокардит

● Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз

● В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни

● Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста

● Средняя продолжительность жизни без лечения — не более 37-40 лет

● После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология

● Митральный стеноз

● Аномальный дренаж лёгочных вен

● Множественная врождённая патология сердца.

✎ См. также: Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

✎ Сокращения:

● ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204