АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ

мед.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

✎ Частота: 1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).

✎ Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий

● Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)

● Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии

● Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

✎ Классификация:

● Атрезии

● Клоакальная форма*

● пузырная

● вагинальная

● Со свищами

● в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*

● в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)

● на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)

● Без свищей

● атрезия заднего прохода и прямой кишки*

● атрезия заднепроходного канала

● прикрытое заднепроходное отверстие

● атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе

● Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

.

❐ Клиническая картина

● Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

● Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

● Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.

● Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.

● Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.

● Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.

● Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

● Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.

● Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

● Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.

● Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.

● Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

.

❐ Методы исследования

● Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий

● Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий

● УЗИ

● Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части

● Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему

● Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

.

❐ Лечение:

Методы хирургических вмешательств

● Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика

● Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.

✎ Противопоказания к одномоментной радикальной операции

● Тяжёлые сочетанные пороки развития

● Сопутствующие заболевания

● Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени

● Наличие свищей в мочевую систему

● Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение

● Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней

● Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления

● Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней

● Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни

● Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание

● Назначение антибиотиков, физиотерапии

● Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение 3-4 мес, а при необходимости и дольше).

✎ Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении — 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.

✎ См. также: Непроходимость кишечная

✎ МКБ: Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

✎ МШ:

● 192350 Синдромы VATER и VACTERL

● 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями

● 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL