АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

мед.

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности — межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.

✎ Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .

● АТК с увеличенным лёгочным кровотоком

● с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)

● с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)

● с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА

● с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП

● с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.

● АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком

● с нормальным расположением МС и стенозом ЛА

● с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП

● с ТМС и стенозом ЛА.

✎ Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.

✎ Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.

● Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.

● Отставание в физическом развитии.

● Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).

● Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.

● Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).

● Перкуссия — увеличение границ сердца.

● Аускультация

● Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)

● Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)

● У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.

✎ Сопутствующая патология

● ТМС

● ДМЖП

● ОАП

● Стеноз ЛА.

.

❐ Диагностика

● ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)

● Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии

● Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС

● Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз

● Единственный желудочек сердца

● Транспозиция магистральных сосудов

● Гипоплазия трёхстворчатого клапана

● Тетрада Фалло

● Лёгочная атрезия.

.

❐ Лечение:

✎ Медикаментозная терапия

● Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)

● Коррекция недостаточности кровообращения.

✎ Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.

● Паллиативное хирургическое лечение

● У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер

● При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола

● При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).

● Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.

.

❐ Осложнения

● Недостаточность кровообращения

● Лёгочная гипер-тёнзия

● Послеоперационные

● Асцит

● Гидроторакс

● ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный

● К первому году жизни погибают 75-90% больных

● После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

✎ См. также: Тетрада Фалло

✎ Сокращения:

● АТК — атрезия трёхстворчатого клапана

● ВПС врождённый порок сердца

● ОАП — открытый артериальный проток

● ЛА — лёгочная артерия

● МС — магистральные сосуды

● ТМС -транспозиция магистральных сосудов

● ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки МКБ

● Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана