АНЕМИИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ

мед.

Гипопластическая анемия — нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой.

Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении

● Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF

✎ Лечение:

● Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50%

● Переливания эритроцитарной массы.

Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически

● Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз

● Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.

Другие формы приобретённой гипопластической анемии

● Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза

● Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз)

● Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга.

✎ См. также: Анемия, Анемия апластическая

✎ Синоним: Анемия апластическая

.

✎ МКБ: ..............................................................

● D61.0 Конституциональная апластическая анемия

● D61.9

Апластическая анемия неуточнённая