АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АУТОИММУННЫЕ

мед.

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.

✎ Классификация: аутоантител на основании серологических исследований

● Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) — 80-90%

● Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) — 10%

● Двухфазные гемолизины.

.

❐ Этиология

● Тепловые AT:

● идиопатические причины (50%)

● неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)

● системные заболевания соединительной ткани

● вирусная инфекция (например, гепатит)

● Холодовые AT:

● идиопатические причины (50%)

● инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)

● неопластические процессы (лимфома)

● пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)

● Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов

● См. также Агранулоцитоз

.

❐ Клиническая картина

● Острое начало с повышения температуры тела

● Желтуха

● Гепатоспленомегалия

● Дистрофия миокарда

● Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).

.

❐ Лабораторные исследования

● Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)

● Анемия

● Увеличение СОЭ

● Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах

● В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра

● Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)

● Снижение содержания гаптоглобина

● В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования

● Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые)

● IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.

.

❐ Лечение:

✎ Режим: стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

Тактика ведения зависит от степени тяжести

● При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды

● При этиологической роли тепловых AT:

● лёгкая степень — заместительная терапия

● средне-тяжёлая — глюкокортикоиды

● тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы

● При этиологической роли холодовых AT:

● заместительная терапия

● следует избегать переохлаждения

● переливание эритроцитарной массы

● возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов

● необходимо ограничить применение других ЛС

● Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, — спленэктомия.

✎ Лекарственная терапия:

● Препараты выбора — глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают

● Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.

.

❐ Осложнения

● Шок (выраженная анемия)

● Тромбоэмболии

● Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз

● Благоприятные при адекватном лечении

● Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).

✎ См. также: Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная

.

✎ МКБ: ..............................................................

● О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

● D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии