анемии гипопластические

Гипопластическая анемия — нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой. Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна) - аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении

— Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF

— Лечение

— Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50%

— Переливания эритроцитарной массы. Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически

— Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз

— Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения. Другие формы приобретённой гипопластической анемии

— Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза

— Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз)

— Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга. См. также Анемия, Анемия апластическая Синоним. Анемия апластическая МКБ

— D61.0 Конституциональная апластическая анемия

— D61.9 Апластическая анемия неуточнённая