АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЙ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА И ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

мед.

Гемоглобин (Нb) — соединение тема и глобина — составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа

● Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в

виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне

● Источники железа:

● Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму

● При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина.

При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. Классификация

● Анемия железодефицитная

● Талассемии и различные гемоглобинопатии

● Анемия сидеробластная

● Анемия при хронических заболеваниях.

✎ См. также: Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии

.

✎ МКБ: ..............................................................

● D50 Железодефицитная анемия

● D56 Талассемия

● D58.2 Другие гемоглобинопатии

● D63

● Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

● D64 Другие анемии