анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа

Гемоглобин (Нb) — соединение тема и глобина — составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа

— Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне

— Источники железа:

— Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму

— При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина. При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. Классификация

— Анемия железодефицитная

— Талассемии и различные гемоглобинопатии

— Анемия сидеробластная

— Анемия при хронических заболеваниях. См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии МКБ

— D50 Железодефицитная анемия

— D56 Талассемия

— D58.2 Другие гемоглобинопатии

— D63

— Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

— D64 Другие анемии