стеноз субаортальный гипертрофический

Гипертрофический субаортальный стеноз — редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ). Патологическая физиология

— Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки

— Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ

— Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента

— Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции

— Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции

— Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка

— Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения. Клиническая картина

— Жалобы

— Боли в грудной клетке (даже в покое)

— Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии

— Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями

— Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.

— Осмотр больных

— Окраска кожных покровов не изменена

— Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным

— Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях

— В терминальной фазе — признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.

— Аускультация

— Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум — дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины

— Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

— Пульс и АД не изменяются. Специальные исследования

— Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.

— ЭКГ

— Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях

— Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2

— Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта

— Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии

— Поздний, прогностически неблагоприятный признак — фибрилляция предсердий.

— Эхокардиография

— Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена

— Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана

— Дилатация ЛП

— Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).

— Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.

— Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.

— Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.

— Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах. Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз. Лечение:. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных. Лекарственная терапия

— B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут

— Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).

— Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил

— Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление

— Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).

— Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) — для профилактики инфекционного эндокардита.

— Противопоказания

— Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ

— Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление

— Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка

— Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу. Хирургическое лечение

— Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.

— Виды операций

— Миомэктомия — уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ

— Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс

— Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов. Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

— Выраженная гипертрофия ЛЖ

— Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой

— Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии

— Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного). Осложнения

— Инфекционный эндокардит митрального клапана

— Аритмии

— Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов

— Внезапная смерть

— Застойная сердечная недостаточность. Синонимы

— Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

— Мышечный субаортальный стеноз

— Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз Сокращения

— ЛЖ — левый желудочек

— ЛП — левое предсердие См. также Кардиомиопатии, Кардиомиопатия гипертрофическая МКБ. 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия