синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1). Этиология и патогенез

— Механизмы повреждения тканей

— Лимфоцитарная инфильтрация

— Отложение иммунных комплексов

— Особенности иммунорегуляторных нарушений

— Поликлональная активация Т-клеток

— Олигоклональная активация В-клеток

— Гипергаммаглобулинемия

— Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT. Клиническая картина

— Поражение экзокринных желез

— Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы

— Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи

— Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи

— Поражение ЖКТ:

— хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью

— поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз

— поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.

— Хронический панкреатит.

— Системные проявления

— Поражение суставов:

— артралгии

— рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

— Поражение мышц:

— миалгии

— миозит

— Поражение лимфатической системы:

— регионарная лимфаденопатия

— генерализованная лимфаденопатия

— лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма

— Поражение лёгких:

— интерстициальная пневмония

— интерстициальный лёгочный фиброз

— плеврит

— Поражение почек:

— почечный ацидоз

— аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета

— хронический интерстициальный нефрит

— гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией

— Феномен Рейно

— Поражение кожи:

— ка-пиллярит

— гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура

— хроническая крапивница

— гиперпигментация

— Поражение нервной системы:

— полиневрит

— невриты тройничного и лицевого нервов

— асептический менингит

— эпилептические припадки

— поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз

— Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы. Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

— Частое поражение мужчин

— Ассоциация с HLA-DR5

— Низкая частота ксерофтальмии

— Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит. Лабораторные исследования

— Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения

— Гипергаммаглобулинемия

— Криоглобулинемия

— Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение

— Наличие РФ (95%). Специальные исследования

— Сухой кератоконъюнктивит

— Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)

— Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.

— Паренхиматозный паротит

— Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм

— Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин

— Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация. Диагностические критерии

— Офтальмологические симптомы

— Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более

— Ощущение песка в глазах

— Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

— Стоматологические симптомы

— Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более

— Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте

— Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.

— Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.

— Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.

— Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.

— Аутоантитела

— Антинуклеарные AT

— РФ.

— Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина. Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%. Лечение:

— На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения

— Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут

— Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.

— При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений

— Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут

— Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.

— При системных проявлениях

— Преднизолон 20-100 мг/сут

— Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут

— Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии

— При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны

— Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите

— Плазмафе-рез при криоглобулинемии.

— При офтальмологических проявлениях

— Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы

— Лечебные контактные линзы

— Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.

— При стоматологических проявлениях

— Новокаиновые блока-. ды околоушных желез

— Введение в протоки слюнных желез антибиотиков

— Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез - 20 сеансов по 25-30 мин. Синонимы

— Сухой синдром

— Ксеродерматоз

— Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена

— Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром Шёгрена

Источник: Медицинский словарь на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. СИНДРОМ ШЕГРЕНА — мед. Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Справочник по болезням