СИНДРОМ ШЕГРЕНА

мед.

Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10-25:1).

.

Этиология и патогенез

● Механизмы повреждения тканей

● Лимфоцитарная инфильтрация

● Отложение иммунных комплексов

● Особенности иммунорегуляторных нарушений

● Поликлональная активация Т-клеток

● Олигоклональная активация В-клеток

● Гипергаммаглобулинемия

● Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.

.

Клиническая картина

● Поражение экзокринных желез

● Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы

● Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи

● Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи

● Поражение ЖКТ:

● хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью

● поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз

● поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.

● Хронический панкреатит.

● Системные проявления

● Поражение суставов:

● артралгии

● рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с

развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

● Поражение мышц:

● миалгии

● миозит

● Поражение лимфатической системы:

● регионарная лимфаденопатия

● генерализованная лимфаденопатия

● лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма

● Поражение лёгких:

● интерстициальная пневмония

● интерстициальный лёгочный фиброз

● плеврит

● Поражение почек:

● почечный ацидоз

● аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета

● хронический интерстициальный нефрит

● гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией

● Феномен Рейно

● Поражение кожи:

● ка-пиллярит

● гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура

● хроническая крапивница

● гиперпигментация

● Поражение нервной системы:

● полиневрит

● невриты тройничного и лицевого нервов

● асептический менингит

● эпилептические припадки

● поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз

● Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.

Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

● Частое поражение мужчин

● Ассоциация с HLA-DR5

● Низкая частота ксерофтальмии

● Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

.

Лабораторные исследования

● Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения

● Гипергаммаглобулинемия

● Криоглобулинемия

● Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение

● Наличие РФ (95%). Специальные исследования

● Сухой кератоконъюнктивит

● Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)

● Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.

● Паренхиматозный паротит

● Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм

● Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин

● Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.

Диагностические критерии

● Офтальмологические симптомы

● Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более

● Ощущение песка в глазах

● Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

● Стоматологические симптомы

● Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более

● Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте

● Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.

● Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.

● Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.

● Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.

● Аутоантитела

● Антинуклеарные AT

● РФ.

● Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.

Примечание: При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.

.

Лечение:

● На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения

● Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут

● Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.

● При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений

● Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут

● Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.

● При системных проявлениях

● Преднизолон 20-100 мг/сут

● Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут

● Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии

● При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны

● Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд — при тяжёлом миозите

● Плазмафе-рез при криоглобулинемии.

● При офтальмологических проявлениях

● Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы

● Лечебные контактные линзы

● Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.

● При стоматологических проявлениях

● Новокаиновые блока-. ды околоушных желез

● Введение в протоки слюнных желез антибиотиков

● Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез

- 20 сеансов по 25-30 мин.

.

Синонимы

● Сухой синдром

● Ксеродерматоз

● Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена

● Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ — синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром Шёгрена

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. синдром шегрена — Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Медицинский словарь