синдром респираторного дистресса новорождённых

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности. Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты

— Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей

— Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) — одна из причин развития СРДН. Патоморфология

— Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета

— Расширение правых отделов сердца

— Артериальный проток может быть открыт

— Обширные ателектазы

— Гиалиновые мембраны. Клиническая картина

— Начальные признаки возникают в первые часы жизни

— Слабый крик после рождения, приступы цианоза

— Дыхание поверхностное, часто судорожное

— Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа

— Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз

— Периферические отёки

— Аускультация

— Над областью лёгких — ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы

— Тоны сердца приглушены, систолический шум. Диагностика

— Лабораторные исследования

— Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез)

— Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше — признак функциональной зрелости лёгких

— Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности)

— Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения — картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости. Дифференциальный диагноз

— Стеноз лёгочной артерии

— Транспозиция магистральных сосудов

— Тетрада Фалло

— Диафрагмальная грыжа

— Пневмоторакс

— Сепсис

— Пневмония, вызванная стрептококками группы В

— Аспирашюнная мекониальная пневмония

— Транзи-торное тзхипноэ новорождённых

— Ателектаз лёгких

— Киста лёгких

— Внутричерепное кровоизлияние. Лечение: Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения

— Интратрахеальное введение сурфактанта

— Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью

— Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку

— ИВЛ — показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку

— Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям — сердечные средства

— Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером

— Парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день

— Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка

— Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения)

— Пульсовая оксиметрия

— Питание через зонд при необходимости

— Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг). Лекарственная терапия

— Сурфактанты

— Профилактическое введение — сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч

— Терапевтическое введение — при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч

— Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней

— Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ

— Аминофиллин (эуфиллин) в/в — 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки)

— Глюкоза в/в — 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии). Осложнения

— Кровоизлияния в желудочки мозга

— Напряжённый пневмоторакс

— Ретинопатия недоношенных

— Апноэ недоношенных. Течение и прогноз

— Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела

— Смертность — 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают

— Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе. Сопутствующая патология

— Открытый артериальный проток

— Открытое овальное окно. Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика

— Профилактика преждевременных родов

— В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта). Синоним. Синдром дыхательных расстройств См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных Сокращения

— СРДН — синдром респираторного дистрессз новорождённых

— СДППД — самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)