синдром рейно

Синдром Рейнд (СР) — состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии). Частота — 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4:1). Этиология и факторы риска

— Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.

— Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови

— Диффузные болезни соединительной ткани

— Системная склеродермия

— СКВ

— Ревматоидный артрит

— Синдром Шёгрена

— Полимиозит/дерматомиозит

— Болезни сосудов

— Облитерирующий тромбангиит

— Болезнь Такаясу

— Атеросклероз

— Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови

— Криоглобулинемия

— Полицитемия

— Макрогло-булинемия Вальденстрёма

— Туннельные синдромы

— Синдром запястного канала

— Синдром передней лестничной мышцы

— Синдром верхней апертуры грудной клетки

— Эндокринная патология

— Феохромоцитома

— Сахарный диабет

— Гипотиреоз

— Побочные эффекты ЛС

— B-Адреноблокаторы

— Блеомицин

— Винбластин

— Клофелин

— Эрготамин

— Метисергид

— Парлодел

— Циклоспорин

— Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит. Клиническая картина

— Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) — краснотой, болью или парестезиями.

— Первичный СР

— Симметричное поражение

— Приступы очень частые

— Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

— Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.

— Трофические нарушения — чаще при вторичном СР

— Они-хопатия

— Изъязвления на кончиках пальцев

— Гангрена

— Самоампутация пальцев.

— Спазм коронарных сосудов — при первичном СР.

— Первичная лёгочная гипертёнзия.

— Мигрень

— Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) — см. Болезнь Меньёра. Специальные исследования

— Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья

— Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую

— Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной

— Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии

— Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР

— Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду

— Тепло-визионное исследование — термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР

— Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии

— Возможно повышение содержания ЦИК

— Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)

— По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода

— Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет

— Симметричность вазоспазма

— Сохранённая пульсация лучевой артерии

— Отсутствие связи с другими заболеваниями

— Отсутствие гангрены пальцев

— Отсутствие антинуклеарного фактора

— Отсутствие AT к клеточным центромерам

— Отсутствие изменений при капилляроскопии

— Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока

— Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo. Лечение: Рекомендации

— Ношение перчаток

— Исключение курения

— Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи

— Исключение употребления крепкого чая, кофе

— В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)

— Исключение воздействия вибрации

— Следует избегать стрессовых ситуаций

— Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия

— Блокаторы кальциевых каналов — нифедипин 30-90 мг/сут

— Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью

— Меры предосторожности

— Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия

— Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции

— Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы — усиление отрицательного инотропного действия, дигоксин — усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД — удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин — увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин — снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.

— Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.

— Вазапростан (алпростадил).

— а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.

— Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.

— Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "

— Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) — при вторичном СР на фоне системной склеродермии.

— Улучшение реологических свойств крови

— Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут

— Дипиридамол по 300-400 мг/сут

— Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день

— Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут

— Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).

— Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.

— Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.

— Плазмаферез — при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия — эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года. Осложнения

— Гангрена

— Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз

— Первичный СР — благоприятное течение

— Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев. Синонимы

— Рейнд-Лерйша синдром

— Рейнб феномен

— Рейно болезнь Сокращение. СР — Синдром Рейно См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий МКБ. 173.0 Синдром Рейно