синдром нефротический

Нефротический синдром — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст — 1,5-4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.

— Первичные поражения почек

— Болезнь минимальных изменений

— Очаговый Гломерулосклероз

— Мембранозный гломерулонефрит

— Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

— IgA-нефропатия

— Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.

— Вторичные поражения почек

— Метаболические

— Сахарный диабет

— Амилоидоз

— Системные заболевания

— СКВ

— Пурпура Шёнлай-на-Геноха

— Узелковый полиартериит

— Синдром Шёгрена

— Сарко-идоз

— Сывороточная болезнь

— Многоформная эритема

— Неопластические

— Лейкозы

— Лимфомы 4 Миеломная болезнь

— Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)

— Ме-ланома

— Нефротоксические, лекарственные

— Соли золота

— Пени-цилламин

— НПВС

— Соли лития

— Героин

— Аллергические

— Укусы насекомых

— Змеиные яды

— Антитоксины

— Инфекционные

— Бактериальные

— Вирусные

— Протозойные

— Гельминтозы

— Наследственно-семейные

— Синдром Олпорта

— Болезнь Фабри

— Смешанные

— Нефропатия беременных

— Злокачественная артериальная гипертёнзия. Патоморфология

— Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл

— Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков

— Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента

— Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы

— Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна

— Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена

— Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана

— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ. Клиническая картина

— Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц

— Пенистая моча — ранний объективный симптом

— Отёки вплоть до анасарки

— Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани

— Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость

— Отёк мошонки

— Увеличение объёма живота при асците

— Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе

— Боли в животе при отёке брыжейки

— У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок

— Олигу-рия, ОПН

— Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)

— Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)

— Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии

— Перитонеальные знаки

— Рожеподобная кожная эритема

— Повышение температуры тела

— Нарушение кальциево-фосфорного обмена

— Гипокаль-циемия

— Судорожный синдром

— Деминерализация костей

— Канальцевые расстройства

— Глюкозурия

— Аминоацидурия

— Гипокалиемия. Лабораторные данные

— Моча

— Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2

— Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры

— Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры

— Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён

— Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия

— Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов

— Липидурия

— Микроцитарная анемия

— Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови. Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.

— Диета № 7в

— Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.

— Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.

— Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

— Диуретические средства

— Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)

— Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин

— Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.

— Антикоагулянты

— Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.

— Антибиотики — при вторичной инфекции.

— НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.

— Ингибиторы АПФ — каптоприл 50-100 мг/сут.

— Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20-60 мг/сут).

— При нефротическом кризе

— Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями

— Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)

— Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)

— Антибиотики.

— Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.

— Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки. Осложнения

— Белковая недостаточность

— Гипертёнзия артериальная. Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома

— Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии

— При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии

— Мембранозный гломерулонефрит

— В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет

— В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек

— Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет

— При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно

— После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром