СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ

мед.

Нефротический синдром — симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст — 1,5-4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.

● Первичные поражения почек

● Болезнь минимальных изменений

● Очаговый Гломерулосклероз

● Мембранозный гломерулонефрит

● Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

● Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

● IgA-нефропатия

● Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.

● Вторичные поражения почек

● Метаболические

● Сахарный диабет

● Амилоидоз

● Системные заболевания

● СКВ

● Пурпура Шёнлай-на-Геноха

● Узелковый полиартериит

● Синдром Шёгрена

● Сарко-идоз

● Сывороточная болезнь

● Многоформная эритема

● Неопластические

● Лейкозы

● Лимфомы 4 Миеломная болезнь

● Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)

● Ме-ланома

● Нефротоксические, лекарственные

● Соли золота

● Пени-цилламин

● НПВС

● Соли лития

● Героин

● Аллергические

● Укусы насекомых

● Змеиные яды

● Антитоксины

● Инфекционные

● Бактериальные

● Вирусные

● Протозойные

● Гельминтозы

● Наследственно-семейные

● Синдром Олпорта

● Болезнь Фабри

● Смешанные

● Нефропатия беременных

● Злокачественная артериальная гипертёнзия.

.

❐ Патоморфология

● Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл

● Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков

● Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента

● Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы

● Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна

● Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена

● Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана

● Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц

● Пенистая моча — ранний объективный симптом

● Отёки вплоть до анасарки

● Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани

● Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость

● Отёк мошонки

● Увеличение объёма

живота при асците

● Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе

● Боли в животе при отёке брыжейки

● У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок

● Олигу-рия, ОПН

● Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)

● Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)

● Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии

● Перитонеальные знаки

● Рожеподобная кожная эритема

● Повышение температуры тела

● Нарушение кальциево-фосфорного обмена

● Гипокаль-циемия

● Судорожный синдром

● Деминерализация костей

● Канальцевые расстройства

● Глюкозурия

● Аминоацидурия

● Гипокалиемия.

Лабораторные данные

● Моча

● Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2

● Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры

● Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры

● Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён

● Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия

● Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов

● Липидурия

● Микроцитарная анемия

● Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.

✎ Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.

● Диета № 7в

● Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.

● Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.

● Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

● Диуретические средства

● Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)

● Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин

● Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.

● Антикоагулянты

● Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.

● Антибиотики — при вторичной инфекции.

● НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.

● Ингибиторы АПФ — каптоприл 50-100 мг/сут.

● Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20-60 мг/сут).

● При нефротическом кризе

● Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями

● Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)

● Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)

● Антибиотики.

● Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.

● Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.

.

❐ Осложнения

● Белковая недостаточность

● Гипертёнзия артериальная.

✎ Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома

● Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии

● При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии

● Мембранозный гломерулонефрит

● В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет

● В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек

● Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет

● При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно

● После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

✎ См. также: Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром