пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.

Преобладающий пол - женский. Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга. Классификация

— По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)

— Периоды заболевания

— Период обострения (криз)

— Клиническая ремиссия

— Клинико-гематологическая ремиссия

— По клинической картине

— Сухая (изолированные кожные проявления)

— Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек). Клиническая картина

— Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

— Состояние больного часто существенно не меняется.

— Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

— Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

— Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста - маточные кровотечения.

— Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко. Лабораторные исследования

— Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения

— Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении

— Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов

— Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов. Лечение: Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия

— При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).

— Антигистаминные препараты.

— Витамин В15, элеутерококк.

— Глюкокортикоиды, например преднизолон

— Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05

— 1012/л

— Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней

— Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса

— При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.

— Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.

— Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.

— Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков. Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации

— Наблюдение гематологом по месту жительства

— Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция

— Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина

— Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес

— Следует исключить занятия физкультурой и спортом

— Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения

— Кровоизлияния в ЦНС

— Выраженная постгеморрагическая анемия. Течение и прогноз. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП — менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия. См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.