пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1). Патоморфология

— Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина

— Лихорадка

— Геморрагическая пете-хиальная сыпь

— Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС

— Судорожный синдром

— Парестезии

— Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)

— Гемо-литическая желтуха

— Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия

— Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто)

— Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)

— Артралгии. Лабораторные исследования

— Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз

— Биохимический анализ крови

— Повышение содержания мочевины и креатинина

— Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина

— Повышение содержания ЛДГ

— Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)

— Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия

— Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз

— Гемолитико-уремический синдром

— Гемолитическая микроангиопатическая пурпура

— Гепаторенальный синдром. Лечение

— Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям

— Плазмаферез

— Глюкокортикоиды

— Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд

— Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут

— Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300-400 мг/сут

— Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда. Синонимы

— Мошкович болезнь

— Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический

— Микроангиопатия тромботическая

— Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром

— Пурпура тромботическая

— Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия