ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

мед.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.

Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

✎ Классификация:

● По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)

● Периоды заболевания

● Период обострения (криз)

● Клиническая ремиссия

● Клинико-гематологическая ремиссия

● По клинической картине

● Сухая (изолированные кожные проявления)

● Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

.

❐ Клиническая картина

● Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.

● Состояние больного часто существенно не меняется.

● Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.

● Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.

● Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения.

● Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения

● Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении

● Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов

● Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

.

❐ Лечение:

✎ Режим: постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия

● При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).

● Антигистаминные препараты.

● Витамин В15, элеутерококк.

● Глюкокортикоиды, например преднизолон

● Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05

● 1012/л

● Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней

● Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса

● При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.

● Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.

● Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.

● Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

✎ Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации

● Наблюдение гематологом по месту жительства

● Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция

● Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина

● Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес

● Следует исключить занятия физкультурой и спортом

● Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения

● Кровоизлияния в ЦНС

● Выраженная постгеморрагическая анемия.

✎ Течение и прогноз: У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП — менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

✎ См. также: Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

✎ МКБ: D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.