лейкоз

Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы

— Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — властные клетки

— Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют

— Хронический миелолейкоз

— Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз

— Полицитемия истинная

— Остеомиелофиброз

— Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина

— Миелома множественная

— Макроглобулинемия Валъденстрёма

— Болезнь тяжёлых цепей. Факторы риска

— Ионизирующее излучение

— Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ

— Бензол

— Продукты перегонки нефти

— Цитостатики и некоторые другие ЛС

— Иммунодефи-циты

— Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр)

— Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.). Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления

— Угнетение нормального кроветворения

— Смена дифференцированных клеток недифференцированными

— Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов

— Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии

— Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации. См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулинемия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.