ЛЕЙКОЗ

мед.

Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

✎ Классификация:. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы

● Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — властные клетки

● Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют

● Хронический миелолейкоз

● Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз

● Полицитемия истинная

● Остеомиелофиброз

● Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина

● Миелома множественная

● Макроглобулинемия Валъденстрёма

● Болезнь тяжёлых цепей.

.

❐ Факторы риска

● Ионизирующее излучение

● Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ

● Бензол

● Продукты перегонки нефти

● Цитостатики и некоторые другие ЛС

● Иммунодефи-циты

● Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр)

● Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления

● Угнетение нормального кроветворения

● Смена дифференцированных клеток недифференцированными

● Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов

● Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии

● Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.

✎ См. также: Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулинемия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

✎ Примечание: Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.