заболевание соединительной ткани смешанное

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1). Этиопатогенез

— Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам

— Поликлональная гипергаммаглобулинемия

— Дефект Т-супрессоров

— Наличие циркулирующих иммунных комплексов

— Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков

— Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей. Патоморфология

— Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов

— Это приводит к сужению просвета сосудов. Клиническая картина

— Волчаночноподобные проявления

— Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)

— Поражения кожи:

— Центробежная эритема по типу бабочки

— Дискоидные элементы

— Алопецйя

— Поражение почек:

— Протеинурия

— Гематурия

— Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)

— Лихорадка

— Лимфаденопатия

— Поражение ЦНС (редко)

— Полисерозит (редко).

— Полимиозитоподобные проявления

— Проксимальная мышечная слабость

— Миалгии

— Гелиотропный отёк вокруг глаз.

— Склеродермоподобные проявления

— Синдром Рейно

— Плотный отёк кистей и склеродактилия

— Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации

— Поражение пищевода:

— Снижение перистальтики в дистальных отделах

— Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера

— Поражение лёгких (редко):

— Плеврит

— Интерстициальная пневмония

— Вторичная лёгочная гипертёнзия.

— Поражение ССС

— Перикардит

— Миокардит.

— Синдром Шёгрена.

— Тиреоидит Хашимдто. Диагностика

— Лабораторные исследования

— Анемия, лейкопения, повышение СОЭ

— Гипергаммаглобулинемия

— Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики

— AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре

— АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают

— РФ (часто)

— Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — ACT, АЛТ, ЛДГ)

— Гипокомплементемия (редко).

— Рентгенологическое исследование

— Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей

— Рентгенография лёгких

— Признаки выпота

— Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

— Специальные исследования

— Эхокардиография — возможны признаки перикардита

— ФЭГДС — оценка состояния пищевода

— Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02. Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:

— Тяжёлый миозит

— Поражение лёгких

— Диффузионная способность лёгких <70%

— Лёгочная гипертёнзия

— Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких

— Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода

— Плотный отёк кистей или склеродактилия

— AT к рибонуклеопротеидам

— Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более

— Анти-и,-рибонуклеопротеиды. Лечение

— Преобладание волчаночноподобных проявлений — глюкокор-тикоиды (преднизолон)

— Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта

— Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут

— Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени).

— Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.

— Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

— Лечение синдрома Рейно.

— НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный). См. также Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный Сокращения

— СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани

— ССД — системная склеродермия МКБ. М35.1 Другие перекрёстные синдромы