ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ

мед.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Этиопатогенез

● Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам

● Поликлональная гипергаммаглобулинемия

● Дефект Т-супрессоров

● Наличие циркулирующих иммунных комплексов

● Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков

● Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.

.

❐ Патоморфология

● Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов

● Это приводит к сужению просвета сосудов.

.

❐ Клиническая картина

● Волчаночноподобные проявления

● Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)

● Поражения кожи:

● Центробежная эритема по типу бабочки

● Дискоидные элементы

● Алопецйя

● Поражение почек:

● Протеинурия

● Гематурия

● Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)

● Лихорадка

● Лимфаденопатия

● Поражение ЦНС (редко)

● Полисерозит (редко).

● Полимиозитоподобные проявления

● Проксимальная мышечная слабость

● Миалгии

● Гелиотропный отёк вокруг глаз.

● Склеродермоподобные проявления

● Синдром Рейно

● Плотный отёк кистей и склеродактилия

● Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации

● Поражение пищевода:

● Снижение перистальтики в дистальных отделах

● Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера

● Поражение лёгких (редко):

● Плеврит

● Интерстициальная пневмония

● Вторичная лёгочная гипертёнзия.

● Поражение ССС

● Перикардит

● Миокардит.

● Синдром Шёгрена.

● Тиреоидит Хашимдто.

.

❐ Диагностика

● Лабораторные исследования

● Анемия, лейкопения, повышение СОЭ

● Гипергаммаглобулинемия

● Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики

● AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре

● АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают

● РФ (часто)

● Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — ACT, АЛТ, ЛДГ)

● Гипокомплементемия (редко).

● Рентгенологическое исследование

● Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей

● Рентгенография лёгких

● Признаки выпота

● Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

● Специальные исследования

● Эхокардиография — возможны признаки перикардита

● ФЭГДС — оценка состояния пищевода

● Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02.

Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:

● Тяжёлый миозит

● Поражение лёгких

● Диффузионная способность лёгких <70%

● Лёгочная гипертёнзия

● Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких

● Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода

● Плотный отёк кистей или склеродактилия

● AT к рибонуклеопротеидам

● Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более

● Анти-и,-рибонуклеопротеиды.

.

❐ Лечение:

● Преобладание волчаночноподобных проявлений — глюкокор-тикоиды (преднизолон)

● Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта

● Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут

● Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени).

● Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.

● Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

● Лечение синдрома Рейно.

● НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).

✎ См. также: Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный

✎ Сокращения:

● СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани

● ССД — системная склеродермия МКБ. М35.1 Другие перекрёстные синдромы