гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ — диагноз исключения. Эпидемиология

— У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов

— Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100000

— 37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет

— Пик развития заболевания — 20-30 лет. Клиническая картина

— Симптомы

— Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы

— Головокружение (32%)

— Тошнота (32%)

— Изменение остроты зрения (48%)

— Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

— Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой

— Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)

— Парез отводящего нерва: 20%

— Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко)

— Дефект полей зрения (9%)

— Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения

— Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

— Сопутствующая патология

— Назначение или отмена стероидов

— Гипер-/гиповитаминоз А

— Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на

— Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки

— СКВ

— Нарушения менструального цикла

— Анемия (особенно же-лезодефицитная). Диагностические критерии

— Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.

— Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%)

— Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва)

— МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:

— Щелевидная форма желудочков мозга

— Увеличение размеров желудочков мозга

— Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ. Методы исследования

— МРТ/ КТ с контрастированием и без него

— Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка

— Общий анализ крови, электролиты, ПВ

— Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. Дифференциальный диагноз

— Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома

— Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)

— Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ

— Метаболические нарушения: отравление свинцом

— Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета

— Оболочечный кар-циноматоз. Лечение: Тактика ведения

— Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли

— Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна

— Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

— Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ

— Снижение массы тела

— Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия

— Диуретики

— Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут

— Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч

— При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.

— Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения

— Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — после первой поясничной пункции)

— Шунтирование

— Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное

— Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны

— Фенестрация оболочки зрительного нерва. Течение и прогноз

— В большинстве случаев — ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов - 9-43%)

— Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва. Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия