ГИПЕРТЁНЗИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ

мед.

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ — диагноз исключения. Эпидемиология

● У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов

● Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100000

● 37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет

● Пик развития заболевания — 20-30 лет.

.

❐ Клиническая картина

● Симптомы

● Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы

● Головокружение (32%)

● Тошнота (32%)

● Изменение остроты зрения (48%)

● Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

● Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой

● Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)

● Парез отводящего нерва: 20%

● Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко)

● Дефект полей зрения (9%)

● Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения

● Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

● Сопутствующая патология

● Назначение или отмена стероидов

● Гипер-/гиповитаминоз А

● Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на

● Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки

● СКВ

● Нарушения менструального цикла

● Анемия (особенно же-лезодефицитная).

Диагностические критерии

● Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.

● Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%)

● Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва)

● МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:

● Щелевидная форма желудочков мозга

● Увеличение размеров желудочков мозга

● Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ.

.

❐ Методы исследования

● МРТ/ КТ с контрастированием и без него

● Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка

● Общий анализ крови, электролиты, ПВ

● Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. Дифференциальный диагноз

● Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома

● Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)

● Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ

● Метаболические нарушения: отравление свинцом

● Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета

● Оболочечный кар-циноматоз.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли

● Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна

● Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

● Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ

● Снижение массы тела

● Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия

● Диуретики

● Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут

● Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч

● При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.

● Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения

● Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — после первой поясничной пункции)

● Шунтирование

● Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное

● Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны

● Фенестрация оболочки зрительного нерва.

.

❐ Течение и прогноз

● В большинстве случаев — ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов — 9-43%)

● Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.

✎ Синоним: Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия