болезнь рандюослерауэбера

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера — наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения. Генетическая классификация

— Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)

— Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)

— Тип III (*600604, 12р11-р12;R). Клиническая картина

— Начало:после полового созревания

— Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ

— Кровотечения:

— Носовые

— Желудочно-кишечные

— Часто развивается железодефицитная анемия. Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ. Лечение — остановка кровотечения

— Источник кровотечения в доступном месте:

— Прижатие кровоточащего сосуда

— Коагуляция

— Источник кровотечения недоступен:

— Кислота аминокапроновая

— Викасол (1% р-р 3 мл)

— Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в

— Гемотрансфузии. Синонимы

— Телеангиэктазия наследственная геморрагическая

— Ангиома наследственная геморрагическая

— Болезнь Ослера- Уэбе-ра

— Болезнь Ослера МКБ. 178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ

— 187300 — тип I

— 600376 — тип II

— 600604 — тип III