артрит ювенильный хронический

Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией. Частота. 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40, Клинические варианты

— Системный вариант

— Синдром Бйсслера-Фанкони

— Гектическая температурная кривая

— Пятнисто-папулёзная сыпь

— Артралгии, отсутствие стойких деформаций

— Кардит

— Гепатолиенальный синдром

— Пульмонит или плеврит

— Вторичный амилоидоз у 20% пациентов

— Ревматоидный фактор (РФ) положительный

— Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов

— Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,

— Синдром Стйлла

— Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения

— Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)

— В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций

— Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки

— Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)

— Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА - перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко

— РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания

— Антинуклеарный фактор отрицательный

— Сопряжение с генами HLA-B40, -А28

— Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.

— Полиартикулярный вариант

— Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни

— Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов

— Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным

— РФ положительный или отрицательный

— Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда

— Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4

— Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.

— Олигоартикулярный вариант (50%)

— Число поражённых суставов — менее 4

— Вовлечены коленные и голеностопные суставы

— Хронический увеит

— РФ отрицательный

— Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)

— Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27. Рентгенологические данные

— На ранних стадиях изменения отсутствуют

— Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз. Лабораторные исследования

— Нормохромная нормоцитарная анемия

— Лейкоцитоз

— Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью

— Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью

— РФ положительный только у 15-20% больных

— Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом. Лечение:

— Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный.

— Препараты первого ряда — НПВС

— Напроксен 10-20 мг/кг/сут

— Ибупрофен 20-40 мг/кг

— Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.

— Препараты второго ряда (базисные средства)

— Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу

— Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут

— Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет

— Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут

— Метотрексат — 10мг/м2/нед

— Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.

— Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.

— Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез. См. также Артрит ревматоидный Сокращения

— РФ — ревматоидный фактор

— ЮХА — ювенильный хронический артрит МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит Литература. 34: 645-649